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L'hypertension pulmonaire correspond à l'augmentation de la pression du sang dans les artères des poumons. Il s'agit d'une maladie distincte de l'hypertension artérielle, qui touche un adulte sur 4.

C'est une affection rare qui touche environ 15 personnes sur un million, soit environ 2 000 personnes en France. Elle touche des hommes et des femmes de tout âge, y compris des personnes jeunes (entre 30 et 50 ans).

Symptômes de l'hypertension pulmonaire

L'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est définie par une pression artérielle systolique supérieure à 25 mmHg dans l'artère pulmonaire (supérieure à 30 mmHg en cas d'exercice physique) :

  • Cette artère part du cœur et apporte le sang aux poumons pour qu'il y soit oxygéné.
  • Cette grosse artère se divise en branches plus fines pour irriguer les deux poumons.

Les symptômes principaux de l'HTAP sont :

  • difficultés à respirer, surtout en cas d'effort ;
  • œdème (gonflement) des jambes ;
  • douleurs thoraciques ;
  • malaises.

Il s'agit en général d'une maladie grave qui peut entraîner une insuffisance cardiaque (le cœur ne parvient plus à pomper correctement le sang). On la diagnostique en mesurant la pression artérielle pulmonaire en introduisant un cathéter.

Causes de cette hypertension

L'hypertension artérielle pulmonaire est très différente de l'hypertension « classique ».

Elle survient parfois suite à une anomalie ou une maladie cardiaque. Mais dans de nombreux cas, aucune cause n'est reconnue : on parle alors d'hypertension artérielle pulmonaire idiopathique.

En réalité, le terme HTAP regroupe de nombreuses affections, dont voici la classification (Congrès mondial de Dana, 2008).

Causes de l'hypertension pulmonaire
Groupe 1 Hypertension artérielle pulmonaire :
  • idiopathique,
  • héréditaire,
  • causée par des médicaments,
  • associée à une autre affection (hypertension portale, anomalie cardiaque...),
  • HTAP du nouveau-né.
Groupe 2 Hypertension pulmonaire due à une cardiopathie (maladie du cœur) gauche.
Groupe 3 Hypertension pulmonaire due à une pathologie pulmonaire ou une hypoxémie (manque d'oxygène) :
  • BPCO (bronchopneumopathie chronique obstructive),
  • apnées du sommeil, etc.
Groupe 4 Hypertension pulmonaire thromboembolique chronique.
Groupe 5 Hypertension pulmonaire d'origine non déterminée ou multifactorielle.

Évolution de l'hypertension pulmonaire

L'hypertension artérielle pulmonaire est une maladie grave qui évolue rapidement si elle n'est pas traitée précocement. On distingue quatre stades (ou classes) d'évolution :

  • Classe I : pas de limitation de l'activité physique, ni d'essoufflement excessif.
  • Classe II : légère limitation de l'activité physique, mais pas de gêne au repos. En cas d'effort, fatigue, douleurs, malaises.
  • Classe III : grande limitation de l'activité physique, mais pas de gêne au repos. En cas d'effort, fatigue, douleurs, malaises.
  • Classe IV : incapacité à effectuer la moindre activité physique sans symptômes. Fatigue et essoufflement y compris au repos.

Traitement de cette hypertension

Le traitement dépend évidemment de la cause de l'hypertension pulmonaire. Il peut être chirurgical en cas de malformation cardiaque, par exemple.

Médicaments contre l'hypertension artérielle pulmonaire

En cas d'HTAP idiopathique, certains médicaments comme les diurétiques, les anticoagulants ou les inhibiteurs calciques peuvent être prescrits.

Parmi les traitements proposés chez les patients en classe II ou III, on trouve :

  • le sildénafil, qui est le médicament le plus « rentable » (rapport coût/efficacité) ;
  • juste derrière, le tadalafil qui est moins cher et plus efficace que les soins symptomatiques.

Tous les autres thérapies de l'HTAP ont un mauvais rapport coût/efficacité.

Opération

Dans les cas graves, le seul recours est la greffe de poumon.

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